警惕快速進展性癱瘓——急性格林巴利綜合症

有人說，神經內科，是最容易收到疑難雜病和奇葩病人的科室。於我而言，科室所遇之人、之事往往不僅如此，這裡也是最容易看清疾病本源的地方。《小竹醫記》，聚焦神經內科眾多病例，從病例透析事件，追溯病因，探索病例背後的故事。

大腦是人體內的最高指揮官，支配一切生命活動。它指揮肢體運動，調節肌肉收縮；有語言、運動、聽覺、視覺、情感的表達，同時可以調節消化、呼吸、循環、泌尿、生殖等功能。

大腦支配的一切活動，都需要傳導「電信號」，所有的電信號都通過「周圍神經」參與。

人體內的周圍神經，就像傳導電流的「電線」，把信號傳導到遠處，同時也可以接受來自遠處強弱不同的電信號。這無數根神奇的「電線」是由無數蛋白質顆粒構成，如：髓鞘鹼性蛋白(MBP)、髓鞘相關糖蛋白(MAG)、髓鞘少突膠質細胞糖蛋白(MOG)等，既然是蛋白質顆粒，就可能出現相關疾病，急性格林巴利就是這樣的一種疾病。

一個典型病例

今天要講陳先生的病歷就是一種比較典型的周圍神經性疾病。

陳先生今年45歲，2021年3月的一天，先是覺得吃東西後肚子不適感，接著在一天里，多次腹瀉，腹瀉3天後的3月14日，開始覺得脖子不舒服，抬頭費力；睡一夜覺後的15日逐漸出現了雙腳抬不起來，並有手腳等肢體遠端感覺異常，有燒灼、麻木、刺痛等不適感。

15日下午，陳先生和家人一起到了醫院，在醫院裡，陳先生出現了雙側面部麻木，流口水，表情淡漠，閉目費力，眼裂變大，額紋消失，說話漏風......儼然出現了雙側的面神經癱瘓。

15日的夜間，陳先生的雙腳完全不能行走，很快累及到雙手，在數個小時里，手腳完全癱瘓，四肢都不能動，言語費力，呼吸困難，在醫院的急診間，醫生評測陳先生為呼吸衰竭後，給陳先生做了氣管口插管，上了呼吸機輔助呼吸。

陳先生的病程和癥狀是典型的急性格林巴利綜合症的表現。

累及的周圍神經出現損傷，就會導致相應的癥狀：

雙側面神經損傷——癥狀為雙側面癱；

四肢運動神經損傷——癥狀為四肢癱瘓；

四肢感覺神經損傷——癥狀為四肢麻木，燒灼感。

陳先生四肢肢體無力開始前，有腹瀉病史，提示可能有病毒或者細菌感染。既往的經驗表示，大部分病人為空腸彎麴菌感染，也有病人為巨細胞病毒，甚至有些病人是接種疫苗。

這些微生物或者注射疫苗刺激人體免疫的情況下，人體免疫會收到刺激，促發免疫應答，即急性格林巴利綜合症發生。

了解格林巴利

讓我們以問答的形式，來科普下此類疾病：

1、格林巴利的癥狀是什麼？

典型的臨床表現如陳先生，為四肢遠端感覺異常伴以腿部開始逐漸發展到手臂和頭顱肌肉無力的癥狀。大多數病人開始即出現腱反射消失，也有肌肉疼痛。在發病24小時內，出現最大程度的功能障礙。

非典型癥狀包括，部分病人為單側肢體無力，植物神經受損，有部分病人會出現純運動受累而不累及感覺神經，或僅僅累及感覺神經。

2、前驅事件的意義

大概有2/3的病人在發病前6周內，出現感染癥狀，陳先生就是的癥狀為腹瀉。有些人會表現為支原體肺炎、肝炎、上呼吸道感染等，還有其他特殊情況，比如疫苗接種或者免疫抑製劑的應用，提示這些感染或事件可能觸發導致格林巴利綜合症的免疫反應。

3、如何診斷急性格林巴利綜合症？

這類疾病主要基於臨床病史和輔助檢查，包括腰椎穿刺術和電生理檢查，檢測抗神經節苷脂抗體血清水平有一定診斷價值。

腦脊液檢查，經典的表現為腦脊液內蛋白-細胞分離。

電生理檢查對格林巴利綜合症意義非凡，通常會出現感覺運動性多神經根神經病或多發性神經病。對疾病的分型、累及神經的範圍都有重要的意義。

4、需要機械通氣和呼吸機輔助呼吸嗎？

大概有22%的病人會出現呼吸衰竭，需要機械通氣，在插管1周後手臂仍無法抬起，或抬頭肌力極差的情況下，需要儘早進行氣管切開術。

5、開始治療和治療方案？

癥狀較重者應儘早進行免疫調節治療，特別是植物神經受累和延髓衰竭的病人，在無力發作後2周內，開始使用靜脈注射免疫球蛋白和在4周內開始進行血漿置換可使病人逐漸好轉。

6、格林巴利綜合症的預後和臨床進展

50%以上的病人在應用靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換後逐漸好轉。少數患者會發生治療後的相關波動，或療效不佳的狀況。

但GBS一般為單相病程，不容易複查。大約80％的患者在發病後6個月恢復到獨立行走。但仍有3％—10％的病例死亡，最常見的原因是心血管和呼吸系統併發症，在急性和恢復期均可發生。

7、康復的意義

此類疾病可能會遇到一系列的後遺症問題，包括運動和感覺的功能恢復不佳，容易疲勞，心理疾病等。與康復師、理療師和治療師安排康復計劃對此類病人有舉足輕重的意義。大部分病人在經過康復後，恢復到生活可以自理。

寫在最後

陳先生的疾病在經過一個月的治療和康復後，逐漸恢復。這真是「病來如山倒、病走如抽絲」。

但畢竟陳先生還算幸運，生了一個可以治療，預後還較好的疾病。這也是不幸中的萬幸了！

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